Целіакія: питання-відповідь

Підписатися на розсилку новин СЦ

Що таке целіакія?

Целіакія (celiac disease) - спадкове аутоімунне захворювання дітей і дорослих генетично схильних (HLA - DQ2, HLA - DQ8), яке викликається постійною непереносимістю клейковини, або глютену. Вживання глютену хворими тягне за собою утворення антитіл, внаслідок чого захворювання проявляється у вигляді порушення всмоктувальної функції кишечника та інших недуг, що наступають в результаті запального ушкодження кишечника. Целіакія зустрічається у всіх країнах світу. Іншими назвами цього захворювання є глютенова ентеропатія і спру-целіакія. У чому міститься глютен? Глютен - білковий комплекс, що міститься у верхніх оболонках зерен пшениці, жита і ячменю. У нього абсолютно особливий склад, який не має аналогів у всьому царстві рослин. Назва "клейковина" пов'язано з тим, що ця речовина забезпечує клейкість тесту. Овес не містить глютен, однак деякі його сорти містять родинні за складом речовини, які вступають в реакцію з антитілами до глютену. Целіакія, безперечно, пов'язана з вживання згаданих злаків, здатних викликати аутоімунні порушення.

Що таке аутоімуннитет?

Імунна система при нормальних обставинах здатна розпізнавати чужорідні для організму речовини (антигени) і виробляти антитіла до них. Аутоімунітет - стан, коли клітини імунної системи реагують в формі утворення антитіл (аутоантитіл) таких, що містять білок речовин власного організму (аутоантигенам). Ця аномальна реакція веде до проявів зайвої чутливості або до аутоімунному захворюванню. Одним з багатьох аутоімунних захворювань є целіакія.

Як виникає целіакія?

Глютен разом з їжею, частково розщеплюється в шлунку і дванадцятипалої кишці травними ензимами на менші з'єднання, так звані пептиди. Клітини імунної системи слизової тонкого кишечника у людей, генетично схильних до целіакії, реагують на присутність цих пептидних продуктів розщеплення за допомогою постійної вироблення антитіл. З клітин різних тканин вивільняється ензим тканинної трансглютамінази, який знаходить пептиди глютену. Останні зв'язуються між собою і з ензимом, і вийшов в результаті комплекс трансглютамінази з пептидом сам стає новим антигеном (аутоантигеном), до якого утворюються антитіла (т. Н. Аутоантитіла). Таким чином, якщо в раціоні присутній глютен, імунна система хворого на целіакію перебуває під постійним антигенними пресингом, внаслідок чого можуть виникнути інші аутоімунні захворювання. Імунна система поступово виснажується і, врешті-решт, відмовляє, що призводить до тяжких ускладнень, деякі з них навіть становлять загрозу для життя хворого.

Чи можна вважати целіакію алергією?

Целіакія - НЕ алергія. Однак глютен є алергеном, і існує алергія на глютен. Вона зустрічається набагато рідше, ніж целіакія, і її прояви дещо інші.

Які форми прояву целіиакії?

Клінічні прояви целіакії досить поліморфні, а захворювання зустрічається в різних формах - "класичній", атиповій"(син. - німий) і латентній.

Типова ("класична") форма - розвивається у будь-якому віці, маніфестує важкою діареєю з поліфекалії, стеатореєю, анемією, синдромом мальабсорбції з порушенням обміну речовин, властивим синдрому порушеного всмоктування II, - III ступеня тяжкості. Зустрічається на сьогодні нечасто - в 10-30 % випадків целіакії.

Атипова форма (найбільш часта) - характеризується переважанням в клінічній картині захворювання позакишкових проявів(наприклад - геморагічного синдрому, анемій, ендокринних порушень) без або при слабких клінічних проявах ураження ШКТ; виявляється у осіб з асоційованою патологією, в групах ризику.

Латентна форма - протікає субклінично (у 5-10% випадків захворювання), виявляється випадково. Характеризується відсутністю клінічних проявів захворювання при - можливо - підвищених титрах специфічних для целіакії антитіл у осіб з відповідною генетичною схильністю. Слизова оболонка тонкої кишки ще, як правило, морфологічно не змінена. Атрофія і клінічні прояви захворювання можуть виникнути у відповідь на інтенсивне навантаження глютеном.

Чи має целіакія будь-які особливості?

Целіакія має ряд особливостей, з якими ми не зустрічаємося при інших захворюваннях. На жаль, у нашого населення вона часто залишається недіагностованою, хоча можливості нашої медицини дозволяють її визначити. Різноманітні симптомів викликані пошкодженням багатьох органів, у зв'язку з порушенням функції тонкого кишечника і щодо частої комбінацією целіакії з іншими аутоімунними захворюваннями. Також зростає кількість, головним чином дорослих хворих, з позакишкові симптомами. Ускладнення у пізно діагностованих хворих бувають численними і важкими. Єдиним каузальних (причинних) лікуванням є специфічний дієтичний режим (безглютеновая дієта), дуже дорога з фінансової точки зору.

Яке поширення целіакії?

Целіакія відноситься до найпоширеніших аутоімунних захворювань, наприклад в США передбачається чисельність випадків захворювання 1: 100 і така ж кількість в Європі. Жінки страждають частіше за чоловіків (в більшості випадків співвідношення 2: 1).Поширеність целіакії в Чеській Республіці, за доступними даними, фіксується в межах 1: 200-1: 250, що означає в загальному 40 000-50 000 хворих. Поки, діагностовані і знаходяться під наглядом тільки 10-15% від цієї кількості.

Які зміни викликає целіакія
в організмі людини?

Целіакія викликає, перш за все, зміни в тонкому кишечнику, який являє собою «вхідні ворота» для токсичних продуктів розщеплення глютену і місце першого контакту цих речовин з імунною системою слизової кишечника. Розвивається аутоімунне запалення, яке більш того проявляється в дванадцятипалій кишці і верхньої частини тонкого кишечника. Деякі зміни спостерігаються вже при ендоскопічному, ультразвуковому обстеженні або рентгені. Ці зміни зустрічаються також при запаленнях кишечника іншого походження і при деяких інших хворобах, і по ним не можна встановити діагноз целіакії. Мікроскопічні зміни, видимі в зразку тканин, набагато більш специфічні. До них відноситься головним чином зниження кількості кишкових ворсинок. Інтенсивність і масштаб вищенаведених змін у кожного окремо взятого хворого індивідуальні: вони можуть бути зональними або тільки вогнищевими, або ж можуть бути відсутніми, і в таких випадках ми шукаємо інші ознаки активності імунної системи кишечника. Автоімунне запалення слизової оболонки тонкого кишечника викликає порушення всіх його функцій, тобто травлення, засвоєння, секреторної і рухової діяльності. Наслідком є загальне порушення харчування, яке проявляється у вигляді змін шкіри, скелетних і гладких м'язів (у внутрішніх органах), центральної та периферійної нервової системи, кісткової системи, залоз внутрішніх секреций і інших органів.

Які симптоми целіакії?

Картина целіакії у дітей і дорослих різна. У маленьких дітей з'являються симптоми після введення в раціон голютеносодержащей їжі (найчастіше манної каші). Дитина погано розвивається, з'являється діарея, здуття живота, мінливість настрою (апатія або дратівливість), величезний живіт і м'язова атрофія. У шкільному віці целіакія виявляється, перш за все, в затримці фізичного і психічного розвитку (порушення росту, низька маса тіла, уповільнений розвиток, погана успішність), анемії і порушення травлення. Перебіг захворювання може спонтанно стихають в перехідному віці, причому без лікування. З цього виникло неправильне уявлення про те, що целіакія - це дитяча хвороба, і що її можна перерости. У дорослих ознаки целіакії різні. Тільки у небагатьох її картина подібна до тієї, що зустрічається в дитинстві: проноси, здуття живота, схуднення і загальна втома. У більшості хворих прояви захворювання нечисленні, невиразні і часто мають позакишковий характер. Близько третини дорослих відстежують історію прояви целіакії або її ознаки ще в дитячому віці. Симптоми целіакії в зрілому віці виникають найчастіше між 25-40 роками, і їм може передувати якась навантаження на організм (так званий пусковий механізм), наприклад, серйозне інфекційне захворювання, операція, травма, психічний стрес, вагітність, пологи, годування грудьми. У деяких хворих на целіакію захворювання може проявлятися, перш за все, у вигляді сверблячих пухирів, схожих на губну лихоманку, головним чином на кінцівках, сідницях, тулубі, шиї і на волосяному покриві голови. Йдеться про шкірної формі целіакії, відомої під назвою герпетиформний дерматит. Зміни слизової оболонки кишечника в таких випадках часто мало відчутні, тоді як ушкодження шкіри дуже помітно.

Як діагностувати целіакію?

При підозрі на целіакію необхідно, щоб пацієнт повідомив лікаря про всі свої нездужання. Не тільки те, чи страждає він проносами, а й про те, чи спостерігається втрата ваги, постійна втома, відзначалася чи анемія, чи має місце недолік заліза і кров'яних білків або не було багаторазових переломів, що сигналізують про можливе остеопорозі. Також необхідно інформувати лікаря про випадок целіакії в сім'ї.Визначальним для діагностики целіакії є серологічне дослідження венозної крові і мікроскопічний аналіз проби слизової тонкої кишки (біопсія кишечника). Кров досліджується на наявність аутоантитіл, головним чином до тканинної трансглютаміназа. Це дослідження дає правильний позитивний або негативний результат приблизно у 90-95% хворих. Однак золотим стандартом діагностики целіакії є гістологічне дослідження проби слизової тонкого кишечника. Аналіз береться з дванадцятипалої кишки гнучким зондом (ендоскопом). Пацієнт при цьому приймає седатіви, паркан сам по собі безболісний і не несе практично ніякого ризику. Аналіз проби слизової під мікроскопом дозволяє в комбінації з результатом серологічного дослідження встановити діагноз правильно і без небезпеки для здоров'я.

Чи доцільно прописувати безглютенову дієту
при позитивній серологіі, але без проведення біопсії?

Це груба помилка. У цьому випадку встановлення діагнозу відкладається. Навіть позитивний результат серологічного аналізу крові не може однозначно підтвердити целіакію, а деякі форми целіакії можна діагностувати лише при комбінації серологіі і гістології. При серйозному підозрі на целіакію біопсія повинна проводитися в будь-якому випадку незалежно від негативного чи позитивного серологічного аналізу. Біопсія повинна проводитися у осіб, що вживають в їжу глютеносодержащіе продукти. Якщо пацієнт перейшов на безглютенової дієту, нічого іншого не залишається, як перед біопсією провести провокацію глютеном. Сама провокація не має єдиної схеми, оскільки період, необхідний для виявлення гістологічних змін тонкого кишечника індивідуальний. На практиці можна рекомендувати дорослим вживати протягом восьми тижнів 250 грам на добу звичайного хліба.

Чому целіакія діагностується рідко
і найчастіше занадто пізно?

Целіакія діагностується рідко і найчастіше занадто пізно? Діагностика целіакії нескладна, якщо лікар має загальне уявлення про цю хворобу і допускає її можливість. Основною причиною пізньої діагностики або взагалі недіагностованою целіакії є те, що перш за все, у дорослих, але також все частіше і у підлітків, збільшується кількість позакишкових (тобто атипових) ознак. До них відносяться головним чином анемія через нестачу заліза, затримка психосоматичного розвитку, передчасна втрата кісткової маси (остеопороз), шкірні захворювання, нейропсихічного симптоми (запалення нервів, порушення м'язової координації, депресія і відхилення в поведінці), порушення менструального циклу, порушення репродуктивної системи і безпліддя. У той же час рідкістю є драматичні прояви неприйняття глютену у маленьких дітей, що супроводжується сильними проносами, зневодненням, вимиванням мінералів і розвитком шокового стану. Лікар в такому випадку погане самопочуття пацієнта не пов'язує з целіакію.

Як лікувати целіакію?

Лікування целіакії включає строгу безглютенової дієту, коригування порушень харчування, нестачі вітамінів і мінералів і медикаментозне лікування для запущених форм з ускладненнями. Безглютеновая дієта в даний час є єдиним каузальних (причинних) методом лікування целіакії і являє собою основний метод лікування. Виняток інгредієнтів, продуктів і напоїв, виготовлених зі злаків або з їх домішками, має бути абсолютним і довічним. Дотримання дієти вимагає командного підходу, який включає пацієнта і його сім'ю, лікуючого лікаря, дієтолога і представників суспільства хворих на целіакію. Хворого необхідно спільними зусиллями підтримувати допомагати, щоб він міг впоратися з цим завданням. Глютеносодержащіе злаки: пшениця, жито, ячмінь і овес можна замінити рисом, кукурудзою, соєю, пшоном, гречаною крупою, амарантом і картоплею. Хворий на целіакію може без проблем вживати овочі, фрукти, м'ясо і т.д. Але, іноді глютен "ховається" в продуктах, в яких його наявність важко передбачити, так званий "прихований глютен". Сувора безглютеновая дієта покращує якість життя, сприяє полегшенню або зникнення проявів захворювання і значного зниження ризику ускладнень. Тривале спостереження лікарем пацієнта з целіакію необхідно для контролю дотримання безглютенової дієти і загального стану здоров'я.

Чому необхідно постійно дотримуватися
безглютенової дієти?

Це неминуче з двох причин: по-перше, запальні зміни тонкого кишечника пропорційні зайвого кількості глютену в раціоні; по-друге, хворий на целіакію при повній безглютенової дієті і в хорошій фізичній формі часто мають певні медичні проблеми (низька вага, нестача кісткових мінералів та інші дефіцити), які при порушенні безглютенової дієти можуть посилюватися.

Чи може наступити загострення целіакії,
якщо пацієнт дотримується безглютенової дієту?

На жаль так, ця так звана рефрактерная целіакія є серйозним ускладненням. Це означає, що безглютеновая дієта втратила ефективність, знову з'являються або зберігаються її ознаки (пронос, втрата ваги, болі в животі) і позитивність антитіл. Даний діагноз можуть викликати різні причини. Наприклад, неповне дотримання безглютенової дієти, повільна реакція на її введення, інше аутоімунне запалення тонкого кишечника, але також і сигнал іншого ускладнення - онкологічного. Тому в такому випадку слід звернутися до фахівця. Необхідно провести докладне дослідження, включаючи контрольний забір проб слизової тонкого кишечника, яку обстежують не лише за допомогою мікроскопа, а й деякими іншими методами, що дозволяють встановити більшість можливих причин.

Ускладнення при целіакії?

Ускладненнями можна вважати супутні аутоімунні захворювання. Це інші аутоімунні хвороби, які виникають у людей хворих на целіакію набагато частіше, ніж у решти населення.Целіакія при цих комбінованих недугах часто протікає безсимптомно або її ознаки перекриті симптомами іншої хвороби. Особливо часто її супроводжує аутоімунне запалення щитовидної залози (10%), діабет 1-го типу (3-8%) і аутоімунне запалення печінки. Ідентифікація целіакії в цих випадках дуже важлива. Крім того, існують і інші ускладнення, походження яких не ясно, чи які є результатом кількох причин, а також деякі хвороби, які є наслідком порушення харчування і змін органів черевної порожнини. До цієї групи зараховуємо ракові пухлини (головним чином тонкого кишечника, стравоходу і гортані), втрату кісткової маси в молодому віці (т.зв. метаболічна остеопатія), невропсихиатричному діагнози (пояснене запалення нервів і порушення м'язової координації), депресію і відхилення в поведінці, безпліддя і порушення репродуктивної системи, зміни селезінки і внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, порушення прохідності кишечника.

Якщо у кого-то в сім'ї діагностована целіакія,
чи має сенс обстежити інших її членів?

Так, причому як батьків, так і дітей хворого на целіакію. Необхідно поінформувати їх терапевта про випадок захворювання в сім'ї і вимагати направлення на дослідження антитіл до тканинної трансглютаміназа. При позитивному діагнозі потрібно провести подальше обстеження у гастроентеролога, а також провести обстеження включно з біопсією слизової кишечника. Цей спрямований скринінг целіакії є ефективним методом виявлення недіагностованих хворих. У зв'язку з тим, що целіакія є спадковим захворюванням, обстеження всіх членів сім'ї, в якій було виявлено целіакія, перш за все близьких родичів - батьків, братів, сестер і дітей, має велике значення.

Який ризик при вагітності у жінок
хворих на целіакію?

Вагітність можлива при її плануванні в клінічній ремісії хвороби, тобто після її стихання, при хорошому загальному стані здоров'я і дотриманні бесклейковінной дієти. З точки зору плода, вагітність нормально протікає тільки в однієї з чотирьох жінок, у такої ж кількості в період вагітності спостерігається збільшення деяких симптомів хвороби, перш за все анемії. Тому рекомендується в цей період підвищити вживання білків, кальцію і вітаміну D, а при виникненні анемії вчасно приймати препарати заліза і вітамін B12. У жінок, які не проходили лікування або проходили його не в повній мірі, підвищується ризик довільного викидня і низької ваги дитини при народженні.

Грудне вигодовування, і коли варто включати
в прикорм продукти, що містять глютен?

Грудне вигодовування відсуває прояви целіакії, тобто час, коли хвороба заявить про себе. Перша невелика доза глютену рекомендується в період годування грудьми - не раніше четвертого місяця і не пізніше сьомого. Цю дозу рекомендується повторювати і поступово збільшувати ще в період лактації.

Про що повинні пам'ятати люди,
хворі на целіакію?

Сувора довічна безглютеновая дієта є єдиним незамінним лікуванням целіакії. Це означає, що хворий повинен повністю виключити з раціону всі продукти, що містять глютен. Глютен - це білок, що міститься в злаках - пшениці, ячмені та житі. При безглютенової дієті не рекомендується вживати також овес. При дотриманні дієтичного режиму слід виключити не тільки продукти, виготовлені безпосередньо з цих злаків, але також все, в які їх тільки додають. Спеціальні безглютенові продукти та інгредієнти можуть мати такі варіанти позначень: "безглютеновий продукт", "не містить глютен", "підходить для безглютенової дієти", "для хворих на целіакію". На упаковці ви можете знайти позначення безглютенових продуктів - перекреслений колос. Постанова 157/2008 Св., "Про продуктах, призначених для спеціального харчування", встановлює ліміт вмісту клейковини в продуктах. В натуральних безглютенових продуктах вміст глютену менш ніж 20 мг / кг продукту у вигляді, призначеному для вживання.Максимальна межа вмісту глютену в безглютеновх продуктах - 100 мг / кг продукту у вигляді, призначеному для вживання.

Для безглютенової дієти підходять наступні продукти та інгредієнти: рис, фрукти, овочі, кукурудза, горіхи, картопля, м'ясо, соя, яйця, гречана крупа, молочні продукти, пшоно, газована вода, амарант, чай, кава (в зернах), бобові, вино, алкоголь з безглютенового сировини.

Основним принципом дотримання безглютенової дієти є ретельне читання інформації про склад виробу на упаковці. Якщо виробник на якомусь інгредієнті (напр. Крохмалі) однозначно не вказує використане сировину, в такому випадку може бути і один з злаків, хворому на целіакію не слід вживати даний продукт. Емульгатори в використовуваних кількостях не є проблемою для безглютенової дієти. Більше інформації про бесклейковинну дієту в даний час можна знайти в інтернеті. Але краще віддавати перевагу даними профільних організацій, які співпрацюють з фахівцями. Особливе значення має діяльність профільних організацій хворих на целіакію, що працюють в ряді регіонів.

Безглютенові суміші Ms.Tally